硬皮病是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织疾病,皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道都会出现纤维化或硬化现象,有些内脏器官包括心、肾脏和大小动脉会发生病变,其中以肺部病变更常见。
硬皮病累及肺脏主要表现为肺间质纤维化,患者可通过X线片及肺功能检查发现有肺部病变,但大多数则早期无明显临床表现。X线片多表现为非特异性、对称性肺间质纤维变,少数可见肺部片状影、胸腔积液、肋膈角变钝、肺动脉段突出等。肺间质纤维化、肺内血管内膜纤维增生会导致管腔狭窄甚至堵塞,加之病人如果有严重的雷诺现象,不仅发生在肢端,也可引起肺内小血管收缩,造成肺动脉压力增高,直至引起右心功能不全导致肺心病。
硬皮病的肺部并发症可为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化,以及晚期呼吸衰竭。常规X线在早期诊断不如肺功能检查更有意义,肺潮气量是检测肺部并发症的主要手段。一些晚期患者可发生肺动脉高压症,一方面由于肺组织广泛纤维化破坏了肺内小血管,另一方面肺动脉本身病变所致,有些往往发展为肺心病,预后较差。肺动脉高压可突然起病,故硬皮病患者必须注意心脏听诊,必要时多普勒或超声测定。
杭州甲康医院以黄继宗为核心的硬皮病团队,首创并应用目前上公认的治疗硬皮病等免疫性疑难疾病最有效的方法--“胸导管淋巴液引流技术”,采用胸导管引流手术将体内病毒性液体引流出去,结合中药三期软化疗法,减轻并有效缓解硬皮病的症状,并逐步达到康复的效果。--“胸导管淋巴液引流技术”是当前能通过手术手段有效地治疗硬皮病、过敏性哮喘、顽固性哮喘、雷诺氏症、干燥综合症和类风湿性关节炎等免疫性疑难疾病的高新技术,对处于水肿期、硬化期的患者,通过这一技术能使病情得到显着逆转,经省内外机构,总效率达95.8%,至今已为26000多名海内外硬皮病患者成功进行了手术,使病情得到逆转,效果十分显着。
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