硬皮病的特征

　　硬皮病是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织疾病，中医文献中称“皮痹”，多见于女性，起病慢，病程长。临床以皮肤肿胀、硬化，后肌肉发生萎缩，伴有骨脏损害为特征。

　　了解硬皮病的发病症状、诊断标准有利于患者更好的做好预防和治疗工作，下面就为您介绍下硬皮病的特征：

　　硬皮病临床上可分为局限型和弥漫型两种：

　　１、局限型硬皮病，多发于头额面部，局限性带状皮色或浅或深色斑疹，表面蜡样光滑，摸之稍坚硬，或有条状凹陷，一般无全身症状。

　　（１）分类：硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，呈圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性斑片损害，局部不出汗，毛发脱落；带状硬皮病：常沿肢体或肋间呈带状分布，但硬皮病头皮或面额部亦常发生，经过与片状损害相似，硬皮病皮损有明显凹陷，甚至骨骼可有脱钙、疏松；点滴状硬皮病：多发生于颈、胸、肩、背等处，硬皮病损害为绿豆至黄豆大集簇线状排列的发硬小斑点；（２）皮损：局限性皮肤肿胀，硬化，绷紧，呈象牙色和腊样光泽。（３）病理检查：同系统性硬皮病，在疾病的早期，主要病理改变为受累皮肤与内脏的结缔组织局限性或弥漫性炎性浸润；随着疾病的进展，受累部位的纤维化成分逐渐增多；至疾病晚期，主要表现为广泛的组织硬化及萎缩。

　　２、弥漫型硬皮病，初期为实质性水肿，后渐变硬，表面蜡样光泽，毛发脱落，最后皮肤、皮下组织与附属器官均显着萎缩，紧贴骨骼形成木板样硬片，皮疹可自肢端开始，以后延及全身，影响或限制口腔牙齿、肺、胃和肢体的活动，也有关节酸痛、食欲不振、发热、乏力等全身症状。

　　其临床特征包括：（１）首发症状：雷诺氏现象，手面部皮肤肿胀，关节酸痛，可伴不规则发热，食欲下降，体重下降。（２）皮肤病变：分为水肿期，硬化期，萎缩期。（３）肌肉、骨、关节病变：肌肉废用性萎缩导致肌无力，晨僵和多关节痛。消化系统：腔粘膜硬化，萎缩，牙齿脱落。心脏：心肌炎，心包炎，心内膜炎，心肌内雷诺现象。肾脏病变：急性和慢性两种。内分泌：甲状腺功能减退。外分泌腺：合并干燥综合症。神经系统：不侵犯中枢神经系统，但可致嵌入性神经病变。

　　杭州甲康医院以黄继宗为核心的硬皮病团队，首创并应用目前上公认的治疗硬皮病等免疫性疑难疾病最有效的方法－－“胸导管淋巴液引流技术”，对处于水肿期、硬化期的患者，通过这一技术能使病情得到显着逆转，经省内外机构，总效率达９５．８％。至今已为26000多名海内外硬皮病患者成功进行了手术，使病情得到逆转，效果十分显着。