喉管硬皮病属于系统性弥漫型硬皮病。系统性硬皮病是一种全身性结缔组织疾病,目前多数认为本病可能是在一定遗传基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。喉管硬皮病只要有肌肉的地方,都会慢慢变硬,这种弥漫型是病情最严重的一种。
喉管硬皮病的大多数患者的最早表现是手(趾)指遇冷时发紫、发白伴痛麻,时发时愈,这在医学上称为雷诺现象。是由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致。不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀,继之硬化,最后皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化,致使皮肤紧贴于骨膜上,常可发生皮肤溃疡和坏死。病人的面部表情固定,鼻变小、变尖,眼裂变小,外耳变薄,张口受累,全身关节可以出现疼痛和僵直等表现。
当患者内脏同时受累发病时,往往会出现各种相应症状,如食道受累出现吞咽困难;胃肠受累时,出现腹痛、腹泻与便秘交替;肺脏受累时,发生肺气肿和呼吸困难等症状;心脏病变时出现气急、胸闷、心悸和各种心律不齐等;肾脏病变时出现血尿、蛋白尿、氮质血症和高血压等。这样的病人病情严重,需要积极治疗。硬皮病的治疗方法和药物很多,各人的疗效不一,不少病人经日常的休养和适当的药物治疗,病情能得到一定的改善和缓解。
喉管硬皮病患者需要特别注意日常生活安排的健康,进食时应细嚼慢咽,少食多餐,避免辛辣过冷、过烫的食物,以细软易消化的食物为宜,进餐后稍走动后再躺下,以免发生食道反流;要树立战胜疾病的信心,不要整天消极悲观,要性情开朗和乐观。控制自己的情绪,避免情绪波动太大。建议广大硬皮病患者尽早到专业正规的医疗机构就诊,不能滥用药物或随便自行停药。
杭州甲康医院以黄继宗为核心的硬皮病团队,首创并应用的“胸导管淋巴液引流技术”,是当前能通过手术手段有效地治疗硬皮病、过敏性哮喘、顽固性哮喘、雷诺氏症、干燥综合症和类风湿性关节炎等免疫性疑难疾病的高新技术,采用胸导管引流手术将体内病毒性液体引流出去,结合中药三期软化疗法,减轻并有效缓解硬皮病的症状,并逐步达到康复的效果。
“胸导管淋巴液引流技术”相对于普通的药物治疗,具有手术简单,创伤极小,治疗期短,减低复发等技术优势,对处于水肿期、硬化期的患者,通过这一技术能使病情得到显着逆转,经省内外机构,总效率达95.8%。“胸导管淋巴液引流术”被确认为新型免疫调节治疗方法,是目前治疗免疫性疾病的技术,
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